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Les symptômes -

Quels sont les symptômes de la maladie de Huntington, et quand commencent-ils à se manifester ?

Les signes de la maladie de Huntington apparaissent en général de façon très progressive, de sorte qu’on peut ne pas les remarquer pendant des années. L’âge auquel la personne développe des symptômes dépend de l'importance de l’expansion dans le gène : plus celle-ci est grande, plus tôt débutera la maladie. Ceci est toutefois variable, et l’on ne peut prédire avec exactitude le moment où la maladie deviendra symptomatique, ni à partir de tests génétiques, ni de toute autre information.
La maladie de Huntington provoque des troubles moteurs, des difficultés psychiatriques, et des perturbations cognitives. Les symptômes varient d’une personne à l’autre. Par exemple, un malade peut manifester des troubles gestuels très apparents, mais une déterioration psychiatrique et intellectuelle bénigne, alors qu’un autre souffrira de dépression et d’anxiété longtemps avant de montrer des mouvements anormaux.
Troubles moteurs. La maladie de Huntington provoque des mouvements involontaires, qui peuvent sembler au début de l’agitation nerveuse, mais qui en général deviennent manifestement anormaux et sont difficiles à contrôler. Toutefois les enfants et adolescents malades, mais aussi les adultes à une phase avancée de la maladie, peuvent effectuer des mouvements lents et raides, et non ces mouvements rapides et irréguliers qui peuvent évoquer une danse et qui ont suscité l’appellation de chorée.
 
Troubles cognitifs. La maladie de Huntington provoque des problèmes de flexibilité mentale, qui rendent difficile pour le malade de passer rapidement d’une tâche à une autre. Il lui devient ardu d’apprendre ou de se souvenir. Toutefois, il peut en général reconnaître une information qu’il connaît déjà lorsqu’elle lui est présentée. Ces modifications cognitives peuvent occasionner des problèmes au travail et chez lui, avant même que d’autres symptômes de la MH n’apparaissent.
Troubles psychiatriques. La dépression nerveuse, qui précède souvent l’apparition d’autres signes de la maladie, est très fréquente, mais on peut la soigner efficacement. Toutefois, comme la dépression est répandue dans la population générale, il est difficile de dire si elle indique effectivement l’apparition de la MH chez une personne à risque. Il est important de la dépister, car une dépression sévère peut conduire à des tentatives de suicide.
Les autres problèmes psychiatriques rencontrés chez certains patients de la MH sont l’anxiété, les troubles obsessionnels, l’irritabilité, l’impulsivité, le repli sur soi, et la perturbation de l’initiative. Dans quelques cas, les personnes atteintes ont des accès d’agressivité ou même des troubles psychotiques (hallucinations ou délires).