Čeština | Dansk | Deutsch | English | Español | Français | Italiano | Nederlands | Norsk | Polski | Português | Pусский | Suomi | Svenska | US
Euro Huntington's disease network [logo]
О Болезни Гентингтона -
paragraph image
Болезнь Гентингтона (БГ) - это наследственное, дегенеративное заболевание головного мозга, названное по имени врача Джорджа Гентингтона, который первым описал это заболевание в 1872 году. Иногда его также называют хореей Гентингтона, от греческого слова "хорея" - "пляска", из-за характерных расстройств движения, являющихся частью этого заболевания. В старину его называли пляской Св. Витта.

Что вызывает БГ?

paragraph image
БГ - это генетическое (наследственное) заболевание, это означает, что оно передаётся из одного поколения в следующее. В 1993 году учёные идентифицировали ген, ответственный за развитие БГ.

Гены включают в себя длинные последовательности из блоков химических соединений. У людей с геном БГ слишком много этих блоков (обозначаемых как ЦАГ) в определённом месте на хромосоме 4. Белки, кодируемые этим геном, не функционируют правильным образом и приводят к развитию симптомов БГ. Хотя каждая клетка тела содержит две копии каждого гена, только одного ненормального или гена с экспансией достаточно для развития БГ.
 
paragraph image
У каждого ребёнка от родителя, несущего ген БГ, существует вероятность 50:50 унаследовать ненормальный ген. Ребёнок, который унаследовал ген БГ, со временем, заболеет, хотя обычно этого не происходит до взросления. Если ребёнок не унаследовал ген БГ, то он не заболеет, так же, как и его дети: БГ не перескакивает поколения.

Часто ли встречается БГ?

Около 30,000 людей в Северной Америке страдают БГ, а другие 150,000 находятся в группе риска по наследованию заболевания, потому что у них есть (или были) родители с БГ. У большинства тех, кто унаследовал заболевание, БГ развивается к середине зрелой жизни, но около 10% заболевают до 20 лет (ювенильная БГ), а другие 10% - после 55 лет. Мужчины и женщины одинаково часто наследуют ген и заболевают БГ. БГ может развиться у людей всех этнических групп, но наиболее часто среди европейского населения.