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La maladie de Huntington -
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La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative d'origine génétique. Elle doit son nom au médecin américain George Huntington, qui fut le premier à la décrire en 1872. On l'appelle parfois Chorée de Huntington, du grec "khoreia" qui signifie "danse", car une des manifestations de la maladie est une perturbation caractéristique des mouvements. On l'appelait jadis "Danse de Saint Guy".

Quelle est la cause de la MH ?

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La MH est héréditaire, ce qui signifie qu’elle se transmet d’une génération à l’autre. Les chercheurs ont identifié en 1993 le gène responsable de la maladie.
Chaque gène est constitué d’une longue bande formée d'éléments chimiques. Dans le gène responsable de la maladie de Huntington, situé sur le chromosome 4, certains de ces éléments (les triplets CAG) se répètent de façon excessive et deviennent trop nombreux. La protéine produite grâce aux informations contenues dans ce gène ne peut alors fonctionner correctement, ce qui conduit aux symptômes de la MH. Chaque cellule du corps possède deux exemplaires de chaque gène (un en provenance de chaque parent), mais il suffit d’un seul gène porteur de cette anomalie pour provoquer la MH.

 
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Chaque enfant ayant un parent porteur du gène de la MH a une chance sur deux d’en hériter. Dans ce cas, il finira toujours par développer la maladie, même si ce n’est en général pas avant l’âge adulte. S’il n’hérite pas du gène de la MH, il ne sera pas malade, et ne le transmettra pas à ses propres enfants : la maladie de Huntington ne peut pas sauter de génération.

La MH est-elle répandue ?

En France, on dénombre environ 6000 personnes malades, mais on estime à 18.000 le nombre total de porteurs du gène. En Europe, plus de 40.000 personnes sont aujourd'hui affectées par la MH.
La plupart du temps, la maladie se développe à l’âge adulte. Toutefois dans environ 10% des cas, elle commence à se manifester avant 20 ans (« formes juvéniles »), et dans 10% d’autres cas, après 55 ans. Les hommes et les femmes ont la même chance d’hériter le gène et de développer la maladie. Celle-ci atteint les individus de toute origine ethnique, mais elle est plus répandue chez les personnes d’origine européenne.