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Über die Huntington Krankheit (HK) -
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Die Huntington Krankheit (HK) ist eine erbliche, degenerative Funktionsstörung des Gehirns. Sie wurde nach dem Arzt George Huntington benannt, der diese Krankheit 1872 als erster die Krankheit beschrieb. Sie wird manchmal auch als Chorea Huntington bezeichnet, ausgehend vom griechischen Wort chorea, das Tanz bedeutet und sich auf die charakteristischen Bewegungsstörungen bezieht, die Teil der Krankheit sind, weshalb die Krankheit früher auch Veitstanz hieß.

Was verursacht die HK?

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HK ist eine genetisch bedingte (erbliche) Krankheit. Das bedeutet: Sie kann von einer Generation an die nächste weitergegeben werden. Im Jahr 1993 haben Wissenschaftler das Gen, das die HK verursacht, identifiziert.

Gene bestehen aus einer langen Kette chemischer Bausteine. Bei Betroffenen der HK gibt es zu viele dieser Bausteine, nämlich des Bausteins CAG, an einer bestimmten Stelle des Chromosom 4. Das Eiweiß, das durch dieses Gen verschlüsselt wird, funktioniert nicht richtig und führt schließlich zu den Symptomen der HK. Obwohl in jeder Körperzelle zwei Kopien jedes Gens vorhanden sind, reicht ein mutiertes (verändertes) bzw. verlängertes Gen aus, um die Huntington Krankheit  auszulösen.
 
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Jedes Kind eines Elternteils, der das HK Gen in sich trägt, hat eine 50:50  Wahrscheinlichkeit das mutierte Gen vererbt zu bekommen. Hat ein Kind das mutierte Gen ererbt, wird es die Krankheit irgend wann entwickeln. Dies geschieht normalerweise erst im Erwachsenenalter. Hat ein Kind das Huntington-Gen nicht geerbt, wird weder es noch seine Kinder erkranken: Die HK überspringt keine Generationen.

Wie verbreitet ist die HK?

In Europa rechnet man mit 6 - 12 Betroffenen auf 100 000 Einwohner. In Deutschland rechnet man mit rund 10 000 Menschen, die von der HK betroffen sind und weiteren 50 000, die das Risiko tragen, die Krankheitsanlage geerbt zu haben, weil ein Elternteil von der HK betroffen ist (oder war) (in Nordamerika sind es rund 30 000 Kranke und weitere 150 000 sog. Risikopersonen). Bei den meisten Betroffenen tritt die Krankheit im mittleren Erwachsenenalter auf, allerdings erfolgt bei 10% der Krankheitsausbruch bereits vor dem 20. Lebensjahr (juvenile HK), bei weiteren 10% nach dem 55. Lebensjahr. Männer und Frauen können das Gen gleichermaßen erben und damit die Krankheit entwickeln. Die HK kommt in allen ethnischen Gruppen vor, ist jedoch bei der europäischen Bevölkerung am stärksten verbreitet.