Čeština | Dansk | Deutsch | English | Español | Français | Italiano | Nederlands | Norsk | Polski | Português | Pусский | Suomi | Svenska | US
Euro Huntington's disease network [logo]
Huntingtons chorea -
paragraph image
Huntingtons Sygdom (HS) eller Huntingtons chorea er en arvelig, degenerativ sygdom I hjernen, der er opkaldt efter lægen George Huntington, som beskrev sygdommen i 1872. Betegnelsen chorea stammer fra det græske ord choreia, der betyder dans  og hentyder til de karakteristiske bevægelser, som er en del af sygdommen. Tidligere blev den kaldt Skt. Vitus' dans.

Hvad skyldes HS?

paragraph image
HS er en genetisk (arvelig) sygdom i den forstand, at den kan overføres fra den ene generation til den næste. I 1993 fandt forskere det gen, som medfører HS.

Gener består af lange strenge, der er opbygget af kemiske byggesten. Hos personer som har HS-mutationen/ændringen, er der for mange af disse byggesten (som betegnes CAG) på et bestemt sted på kromosom 4. Det protein, som dannes fra genet, fungerer ikke korrekt, hvilket fører til symptomerne ved HS. Selv om alle celler I kroppen har to eksemplarer af alle gener, vil blot ét abnormt, forlænget gen medføre HS.

 
paragraph image
Hvert barn af en forælder, som har HS-mutationen/ændringen har en risiko på 50% for at have arvet det abnorme gen. Sygdommen kan opstå i barnealderen, men den starter oftest først i voksenalderen. Hvis en person ikke har arvet HS-genet, vil vedkommende ikke udvikle sygdommen og heller ikke deres børn: HS springer ikke generationer over.

Hvor hyppig er HS?

Omkring 30,000 personer har HS i Nordamerika og andre 150,000 anses at være  i risiko for at få sygdommen fordi de har (eller har haft) en forælder med HS. De fleste udvikler sygdommen i 30- til 50-års alderen, men cirka 10% vil få den før 20 års alderen (juvenil HS) og andre 10% efter 55 års alderen. Mænd og kvinder har samme sandsynlighed for at arve genet og dermed få sygdommen. HS rammer alle etniske grupper, men er hyppigst blandt personer af europæisk oprindelse.