Čeština | Dansk | Deutsch | English | Español | Français | Italiano | Nederlands | Norsk | Polski | Português | Pусский | Suomi | Svenska | US
Euro Huntington's disease network [logo]
Over de ziekte van Huntington -
paragraph image
De ziekte van Huntington (HD) is een erfelijke, progressieve neurologische aandoening. De ziekte werd voor het eerst in 1872 beschreven door de Amerikaanse huisarts George Huntington. De ziekte van Huntington wordt ook wel eens de Chorea van Huntington genoemd. Chorea komt van het Griekse woord ‘chorein’ dat dansen betekent. De onwilkeurige choreatische  bewegingen zijn kenmerkend voor de ziekte.

Hoe wordt de ziekte van Huntington veroorzaakt?

paragraph image
De ziekte van Huntington is een genetische (erfelijke) aandoening, dat betekent dat het kan worden doorgegeven van generatie op generatie. In 1993 ontdekten wetenschappers het gen dat Huntington veroorzaakt. Genen zijn lange kettingen van chemische ‘bouwstenen’. Bij personen met de ziekte van Huntington zijn er te veel van deze bouwstenen (ook wel CAG- herhalingen genoemd) op een bepaalde plek op het vierde chromosoom. De eiwitten (proteïne) die door het gen aangemaakt wordt, werkt niet zoals het hoort en veroorzaakt de symptomen die horen bij de ziekte van Huntington. Hoewel er van elke cel in het menselijk lichaam twee exemplaren bestaat, is slechts één afwijkend gen genoeg om Huntington te veroorzaken.
 
paragraph image
Ieder kind van een ouder dat het ziekmakende Huntington-gen draagt, heeft een kans van 50:50 om het afwijkende gen te erven. Bij een kind dat het ziekmakende Huntington-gen erft, zal de ziekte, als hij of zij lang genoeg leeft, zich veelal op volwassen leeftijd uiten. Wanneer een kind niet het ziekmakende gen erft, zal bij hem/haar de ziekte zich niet ontwikkelen en dus ook niet bij eventuele kinderen van hen. Huntington slaat immers geen generatie over.

Hoe vaak komt de ziekte van Huntington voor?

Ongeveer 30.000 mensen in Noord-Amerika hebben de ziekte van Huntington. Daarnaast zijn er ongeveer 150.000 risicodragers, omdat een ouder de ziekte heeft of had. In Nederland zijn er naar schatting tussen de 1200 en 1500 patiënten en circa 4000 risicodragers. 
Bij de meeste dragers van de ziekte van Huntington openbaart de ziekte zich meestal tussen het 35e  en 45e  levensjaar. Bij ongeveer 10% openbaart de ziekte zich voor het 20e levensjaar (juveniele vorm) en bij 10% na het 55e levensjaar. De ziekte van Huntington is een autosomaal erfelijke aandoening, dat wil zeggen dat de ziekte even vaak bij mannen als bij vrouwen voorkomt. Huntington kan alle etnische groepen treffen, maar komt vaker voor bij personen van Europese afkomst.